Гідроцефалія мозку водянка мозку

Гідроцефалія (водянка головного мозку) - це надмірне скупчення спинномозкової рідини в шлуночкових системах головного мозку.

інформація Дана патологія викликана порушенням балансу між виробленням ліквору і здатністю організму вбирати його. У здорової дитини спинномозкова рідина вільно втікає і витікає з шлуночків головного мозку і поглинається тканинами. При гідроцефалії рідина не може вільно циркулювати і починає накопичуватися.

Розвиток гідроцефалії у дітей і дорослих спровоковано різними причинами.

Фактори, що провокують захворювання у внутрішньоутробному періоді

Завдяки сучасним дослідженням можна визначити наявність гідроцефалії у плода в другому-третьому триместрі. Причинами розвитку захворювання у плода можуть бути:

різні інфекції (токсоплазмоз, цитомегаловірусна або герпетична інфекція);
аномалії розвитку ЦНС,
генетичні патології.

Для того щоб уникнути розвитку гідроцефалії у плода в період планування вагітності необхідно пройти всі необхідні обстеження і вилікувати хронічні інфекції, які можуть стати причиною розвитку захворювання у майбутньої дитини. Протягом вагітності не варто уникати планових ультразвукових обстежень, вони не завдадуть шкоди, але допоможуть вчасно виявити відхилення від норми.

Причини вродженої гідроцефалії

Водянка головного мозку може бути відкритою, або сполученої, при якій зберігається зв`язок шлуночкової системи головного мозку із субарахноїдальним простором, і закритою, або оклюзійної, при якій це сполучення порушено. Оклюзія може статися на різних рівнях: оклюзія одного або двох бічних отворів супроводжується розширенням одного або двох бічних желудочков- при наявності перешкоди на рівні III шлуночка Г. проявляється розширенням обох бічних желудочков- стеноз або оклюзія водопроводу великого мозку (найбільш часто) супроводжується розширенням бічних і III шлуночків мозку, а нерозкриття (атрезія) отворів IV шлуночка - розширенням всій шлуночкової системи. При порушенні прохідності субарахноїдальних просторів відбувається розширення цих просторів і всіх шлуночків мозку. Залежно від переважання в механізмі виникнення Г. порушення всмоктування або продукції цереброспинальной рідини водянка буває арезорбтівная або гиперсекреторной.

Гідроцефалія може бути гострою, коли відбуваються швидке накопичення великої кількості цереброспінальної рідини і значне підвищення внутрішньочерепного тиску (найчастіше вроджені, закриті форми Г.) і хронічної, при якій симптоми виявляються поступово (частіше відкриті форми Г.).

Морфологічно водянка мозку характеризується витончення (атрофією) кори і білої речовини півкуль великого мозку, що відбувається внаслідок розлади капілярного кровопостачання. Мозкова речовина може зникнути зовсім. В останньому випадку залишаються тільки епендима і м`яка мозкова оболонка в формі плівки (гідроаненцефалія). Помітно атрофуються судинні сплетення, в меншій мірі - базальні ганглії, мозочок, стовбур. При аутопсії можна виявити по ходу циркуляції цереброспінальної рідини згустки крові, запальний детрит, що розрослася гліозні тканину, потовщення і зрощення мозкових оболонок. Можливо виявлення пухлин (медуллобластома мозочка, астроцитома, краніофарингіома, папілома судинних сплетінь, частіше односторонні).

Зупиняючись безпосередньо на симптомах, перш за все, можна відзначити підвищення внутрішньочерепного тиску, що супроводжується сильними головними болями, а також нудотою і блювотою, порушеннями зору і слуху. Маленькі діти відчувають при даній формі розлади у вигляді вибухне і напруження джерельця при постійному закиданні головки до спини і зміщення очних яблук донизу.

Виходячи з конкретної причини, що сприяє появі внутрішньої гідроцефалії, можлива зміна симптоматики. Захворювання може протікати в хронічній або в гострій стадії. Для гострої характерні симптоми основної хвороби, на тлі якої виникла гідроцефалія. Хронічна стадія характеризується проявами безпосередньо гідроцефалії, протягом якої ускладнюється при відсутності необхідного лікування.

Відео: Страшна хвороба Гліба Кисліцина - водянка головного мозку

Зовнішня замісна гідроцефалія: симптоми

Сама по собі гідроцефалія є захворювання, що виникає унаслідок порушень в роботі центральної нервової системи, якщо ж визначати точніше - то через неправильності процесу всмоктування заповнює внутричерепную коробку цереброспинальной рідини. В рівній мірі захворювання схильні і немовлята, і люди у віці, незважаючи на різницю причин. Слід зауважити, що гідроцефалія є захворюванням вкрай небезпечним і складним, що, відповідно, виключає можливість недбалого ставлення до нього.

Перебіг гідроцефалії може відбуватися у відкритій або в закритій формі, що визначає відмінності в симптоматиці. Однією з форм захворювання є зовнішня гідроцефалія головного мозку, симптоми якої зокрема проявляються у вигляді зменшення обсягів головного мозку і в заповненні цереброспинальной рідиною простору, раніше заповненого мозковими клітинами. Примітно, що дана форма відрізняється від інших різновидів захворювання. Так, замісна гідроцефалія, симптоми якої можуть не проявлятися протягом багатьох років, з огляду на заповнення порожнього простору рідиною, протікає, відповідно, без характерних головних болів і підвищення артеріального тиску.

- як правило, є наслідком перенесеного островоспалітельного процесу локалізованого в мозкових оболонках, наприклад, менінгіт або менінгоенцефаліт. Також причинами придбаної гідроцефалії можуть бути пухлини, паразити або нейросаркоідозе. Якщо дане захворювання виникає в дитячому віці, то внутрішньочерепна гіпертензія (підвищений внутрішньочерепний тиск) призводить до збільшення розмірів черепа, тобто окружності голови. Розміри черепа хворого, у якого шви і джерельця вже заросли, діагностичним критерієм не є.

Х - пов`язана гідроцефалія - спадкова форма гідроцефалії. Батьки без виражених ознак і, не маючи даного діагнозу, все ж містять в своєму генетичному матеріалі, ген, який відповідає за розвиток даної патології, і передають його дитині, у якого виявляється захворювання. Для цього захворювання характерно: збільшена окружність голови, спастичний парез або парез всіх кінцівок, сгибательная деформація великого пальця, ністагм, низький зріст, порушення ходи і інтелектуальні порушення різного ступеня.

Клінічні прояви гідроцефалії у дітей

Вроджена гідроцефалія викликана незбалансованістю між рівнем вироблюваної мозком цереброспінальної рідини і здатністю тіла вбирати і розподіляти цю рідину.

Зазвичай, цереброспінальної рідина втікає і витікає з камер в мозку, які ще називають шлуночками мозку, а потім обтікає навколо спинного хребта, забезпечуючи харчування та захисну оболонку. Потім рідину поглинається тонкими тканинами, що оточують мозок і спинний мозок. При гідроцефалії рідина не рухається, як це необхідно і не поглинається належним чином. У рідкісних випадках мозок виробляє занадто багато спинномозкової рідини.

Вроджена гідроцефалія може стати результатом генетичної спадковості або ж розвивається в результаті інших проблем зі здоров`ям, наприклад, крововиливи під час вагітності (крововиливи в плоді до народження) або інфекційні захворювання, наприклад, токсоплазмоз (4), сифіліс (5), цитомегаловірус (6) , краснуха (7) або свинка (8). Захворювання часто асоціюється з вродженими дефектами, наприклад, ущелина хребта (9).

зовнішня

Зовнішня гідроцефалія головного мозку - це неврологічне захворювання, яке розвивається в шлуночкової системі і в просторах під оболонкою головного мозку внаслідок зайвого накопичення спинномозкової рідини (ліквору) через підвищений її освіти або порушеного відтоку. Виділяють вроджену (що виникла в результаті патології внутрішньоутробного розвитку) і придбану гідроцефалію.

По патогенезу розрізняють відкриту, закриту і ex vacuo форми захворювання. Відкрита зовнішня гідроцефалія розвивається в зв`язку з порушенням продукції та всмоктування спинномозкової рідини. При цьому передбачається вільне повідомлення ліквороносних просторів. При закритій гідроцефалії виникає роз`єднання ліквороносних просторів на різних рівнях. Гідроцефалія ex vacuo є наслідком зменшення мозкової паренхіми внаслідок атрофії при різних патологіях центральної нервової системи (хвороба Альцгеймера) або в результаті старіння (варіант норми).

Залежно від клінічних проявів розрізняють прогресуючу, стабілізує і регресує форми захворювання.

Основні фактори зовнішнього гідроцефалії:

Застій дисків зорових нервів є нетиповим для хронічної гідроцефалії, як правило, зміни очного дна у таких хворих відсутні.

Діагностика гідроцефалії.

Мал. 1. Хронічна дізрезорбтівная гідроцефалія при КТ: симетричне розширення шлуночкової системи з баллонообразное збільшенням передніх рогів (одна стрілка), відсутність візуалізації субарахноїдальних щілин, вогнища перивентрикулярного лейкареоза (дві стрілки).

Відео: Гідроцефалія мозку операція

Для оцінки стадії гідроцефалії і визначення показань до оперативного втручання в нашому відділенні проводиться розрахунок вентрикуло - краніальних коефіцієнтів, які показують ступінь розширення шлуночкової системи і її зменшення після проведеної операції.

Комп`ютерна томографія дозволяє також уточнити наявність і поширеність супутнього ішемічного ураження мозку у хворих з субарахноїдальними крововиливами.

Якщо захворювання вдалося виявити на ранній стадії, то лікарі вдаються до медикаментозного лікування. Застосовуються такі препарати, як Аспаркам, Актовегін, Кавинтон, Диакарб, Глиатилин, Маннит, Маннитол, Цереброкурин.

Якщо ж хвороба вже запущена або швидко прогресує, то є необхідність оперативного втручання. Раніше застосовувалося шунтування - вводилися катетери і трубочки, які сприяли відтоку рідини і тим самим нормалізації внутрішньочерепного тиску. Однак мінус методу в тому, що великі шунти вставити не можна, а шунти з маленьким діаметром швидко виходять з ладу (перегинаються, забиваються). При цьому заміна шунта повинна пройти невідкладно, інакше пацієнт може загинути. При правильно підібраному шунт і своєчасній зміні його прогноз у більш ніж шістдесяти відсотків хворих сприятливий, в значній кількості випадків вдається усунути найбільш важкі симптоми, а летальність становить близько семи відсотків.

Якщо виникли підозри з приводу гідроцефалії, до якого лікаря слід звертатися?

відповідь: Лікуванням і діагностикою гідроцефалії займається невропатолог, проте ваш педіатр - перший доктор, який розвіє або підтвердить ваші сумніви і направить до невропатолога на прийом. Нейрохірурги займаються оперативним лікуванням гідроцефалії (постановка шунта).

Чи можна дитині з гідроцефалією робити щеплення?

відповідь: Це залежить від конкретної ситуації, ступеня тяжкості основного захворювання і сформованої епідемічної ситуації в регіоні. Заборона або дозвіл на щеплення дітям з гідроцефалією видає невропатолог.