Як лікувати синдром іценко кушинга

Відео: Синдром Кушинга: симптоми, діагностика - доповідь академіка РАН

Хвороба Іценко - Кушинга (БІК) - важке многосімптомное захворювання гіпоталамо-гіпофізарного генезу, що протікає з клінічною картиною гіперкортицизму, обумовлене наявністю пухлини гіпофіза (85%) або гіперплазії гіпофіза і характеризується підвищеною секрецією адренокортикотропного гормону (АКТГ) і збільшенням продукції кортизолу корою наднирників.

Епідеміологія

Це найчастіша причина ендогенного синдрому Іценко - Кушинга (близько 68%). Захворювання частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Жінки частіше хворіють у віці від 20 до 40 років, є залежність від вагітності і пологів, а також від травм головного мозку та нейроінфекцій (зокрема, герпетичної інфекції). У підлітків захворювання починається часто в період статевого дозрівання. У дитячому і літньому віці хвороба Іценко - Кушинга діагностують рідко.

Класифікація

виділяють кілька ступенів тяжкості БИК:

- легка форма (помірно виражені симптоми захворювання);

- середньотяжкий форма (виражені симптоми за відсутності ускладнень);

- важка форма (виражені симптоми в поєднанні з ускладненнями, що включають серцево-легеневу недостатність, стероїдний діабет, прогресуючу міопатію, патологічні переломи, важкі психічні розлади).

Залежно від швидкості розвитку гіперкортицизму виділяють швидкопрогресуючий (3-6 місяців) і торпидное перебіг захворювання (gt; одного року).

Розрізняють чотири головні причини стану надлишку глюкокортикоїдів будь-якого походження:

1. Екзогенні глюкокортикоїди. Синдром Кушинга розвивається з часом у хворих, які отримують глюкокортикоїди з приводу запальних або аутоімунних захворювань (в тому числі бронхіальна астма, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, захворювання шкіри).

2. гіпофізарний синдром Кушинга. Ця патологія, звана хворобою Іценко - Кушинга, розвивається при доброякісних аденомах гіпофіза, які секретують надлишок АКТГ.

3. Ектопічна продукція АКТГ. З двох варіантів ектопічної продукції АКТГ першого різновиду обумовлений злоякісними пухлинами, частіше легенів. У хворих є явні ознаки метастазуючою пухлини: втрата ваги, гіпертензія, гіпокаліємія і гіперпігментація. Другий різновид обумовлена повільно зростаючими пухлинами, що позначаються як карціноіди. Хворі з карциноїдних пухлин, що продукують АКТГ, можуть мати такі ж клінічні прояви та біохімічні зрушення, як і хворі з гіпофізарної хворобою Іценко - Кушинга. Таким чином, диференціальна діагностика між гіпофізарної пухлиною і карциноїдної пухлиною у пацієнта з синдромом Кушинга утруднена.

Причини виникнення синдрому Іценко-Кушинга

Запальні процеси, що відбуваються в головному мозку (зокрема, через пухлину гіпофізу).
У деяких випадках виникає в післяпологовий період у жінок.
Пухлини надниркових залоз.
Пухлини підшлункової залози, бронхів і легенів, середостіння, що неминуче тягне за собою симптоми синдрому Іценко-Кушинга.

Клінічних ознак у цій патології дуже багато. Для того щоб все запам`ятати і нічого не упустити ми розглянемо їх поетапно по всім системам організму.

Шкіра. Шкірні покриви стають сухими, багряно-мармуровими, лущаться. У місцях сильного тертя відзначається посилення пігментації. В області сідниць, стегон, живота, молочних залоз, пахвових западин виділяються широкі смуги синьо-фіолетових до темно-червоних відтінків. Їх поява пов`язана з руйнуванням білків під дією посиленого вироблення глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз). Шкіра стоншується до такої міри, що видно кровоносні судини. Самі судини ломки, що будь-який вплив на них викликає ушкодження. З цієї причини у хворого можна побачити синці і рани різної величини і глибини, які дуже довго заживають. Не можна не відзначити 2 важливі симптоми - гірсутизм і вирилизм - обидва розвиваються в результаті підвищеного вмісту андрогенів. Гірсутизм - ріст волосся у жінок за чоловічим типом. З`являються вуса, борода, рослинність на грудях і животі.

Вірилізм - явище, коли особа і тіло людини, незалежно від статі, покривається великою кількістю волосся, що перевищує норму в кілька разів. А на голові вони випадають і утворюють лисини. Часто на тілі можна помітити гнійничкові висипання, виразки та фурункули (запалення потових і сальних залоз шкіри).

Підшкірна жирова клітковина і ожиріння.Ожиріння є одним з основних симптомів і зустрічається в 95% випадків. Перерозподіл його по всьому тілу не однаково. Особа набуває округлу форму, що нагадує місяць ( «місяцеподібне обличчя). Іншою відмітною ознакою може бути відкладення жиру в області сьомого шийного хребця у вигляді невеликого горбка ( «клімактеричний горбик» або «буйволової тип»). Цей хребець, точніше його відросток, можна промацати ззаду на шиї (саму виступаючу частину), якщо сильно нахилити голову вперед. Значне потовщення підшкірно - жирового шару відбувається також в зоні живота і грудей. Всі ці ознаки пояснюються дією в підвищеному вмісті кортизолу (гормону надниркової залози), який сприяє прискореному утворенню ліпідів (жирів) в організмі.

Кісткова система. При хвороби Іценго-Кушина в 95% уражається кісткова система. Підвищений вміст глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз) з одного боку - руйнує білки, які є основою кістки, а з іншого - зменшує всмоктування кальцію в кишечнику. Таким чином, кальцій, який надає міцність кісткової системі, надходить в неї в малій кількості. В результаті розвивається захворювання під назвою «остеопороз». Воно охоплює в основному кістки особи, черепа, хребта, стоп і кистей. Відбувається зміна їх розмірів і форми, які найчастіше супроводжуються важкими переломами і сильним болем. У дорослих відбувається зменшення зростання на 10-20 см., А у дітей - повна його затримка.

М`язова система. Так само як і в попередньому випадку, підвищена кількість глюкокортикоїдів руйнує і білки м`язів. Це призводить до схуднення рук і ніг, в них з`являється слабкість до такої міри, що хворий не може підняти невеликий вантаж або встати без чужої підтримки.

Дихальна система. Під дією гормонів надниркових залоз знижується імунітет. Організм стає чутливим до всіх інфекцій. На цьому тлі розвиваються бронхіти (запалення бронхів), пневмонії (захворювання, що вражає легені і дрібні бронхи), туберкульоз (інфекційна хвороба, часто хронічна, що викликається особливою бактерією Коха і вражаюча легкі, кістки, суглоби, кишечник і інші органи).

Серцево-судинна система. Одним з перших ознак хвороби Іценко-Кушинга в 95% випадках - підвищення артеріального тиску. Якщо не вживати заходів щодо його зниження до норми, у людини може розвинутися серцева недостатність. Вона характеризується наступним: серце рідше скорочуючись, гальмує руху крові по судинах організму, і всі органи і тканини починають відчувати брак кисню, необхідного для їх роботи. Такий стан хворого може довести до летального результату.

Травна система. При цьому захворюванні спостерігається печія (печіння) в стравоході, «стероїдні» виразки шлунка і початкового відділу кишечника, викликані глюкокортикоїдами. Страждає і печінку: не може виконувати всі належні їй функції.

Моделі людини анатомічні. Існує кілька причин, які створюють проблеми в нирках і сечовивідних шляхах. Одна з них - знижений імунітет підсилює їх сприйнятливість до інфекцій. Формується пієлонефрит - захворювання, що вражають нирки і характеризується високою температурою тіла і болями в попереку. Друга причина - вимивання з кісток кальцію, підсилює виведення його з сечею. Це сприяє утворенню каменів в сечовидільної системи і розвитку сечокам`яної хвороби. Третій фактор - підвищений артеріальний тиск руйнує нирки таким чином, що на їх місці розростається сполучна тканина. Так розвивається нефросклероз, який піднімає тиск. Утворюється замкнуте коло і всі процеси повторюються один за одним, погіршуючи загальний стан організму.

Нервова система і психіка. У попередніх системах був описаний остеопороз, який руйнуючи кістки, тисне на нерви, що проходять біля них. Це вплив викликає такий сильний біль, особливо у верхніх частинах рук і ніг, що хворий не може зробити найменшого руху. З боку психіки спостерігається зниження пам`яті та інтелекту, часті депресії, підвищена емоційність або навпаки - байдужість до всього навколишнього. При тривалому перебігу захворювання із значним погіршенням з`являються думки про самогубство.

Ендокринна і статева системи. У 35-40% пацієнтів спостерігається «стероїдний» цукровий діабет, викликаний глюкокортикоїдами. Цукровий діабет - захворювання, що виникло в результаті ендокринних порушень, які підвищують цукор в крові і порушують обміни білків, жирів, вуглеводів, мінералів, води і солей. При хворобі Іценко-Кушинга у обох статей відбувається зниження лібідо. У жінок в 70% випадків відсутня менструація, самі органи (матка, яєчники) зменшуються в розмірах. Вагітність в таких ситуаціях практично неможлива. А в разі, коли вона буває, завжди закінчується викиднем. Якщо ця патологія проявилася в дитячому віці, статевий розвиток дитини зупиняється.

Діагностика Кушинга

Для постанови діагнозу хвороби Іценко-Кушинга, першим нашим кроком буде оцінка наявності симптомів перерахованих вище. Найчастіші з них: ожиріння, підвищений артеріальний тиск, специфічний ріст волосся і забарвлення шкіри, остеопороз і біль, порушення менструації і зниження лібідо, психічні розлади. У даній патології кілька форм прояву ознак: легка (симптоми слабо виражені), середня (можна виявити більшість симптомів, але ускладнення не будуть спостерігатися), важка (прояв всіх симптомів з ускладненнями). За перебігом захворювання виділяють дві форми: прогресуюча (розвивається кілька місяців) і торпидная (триває кілька років).
Другим кроком стане дослідження крові і сечі різними методами, де виявиться підвищений вміст гормонів з системи гіпоталамус - гіпофіз - наднирники і їх кінцевих продуктів розкладання.
Третій - методи обстеження, які повинні підтвердити хвороба Іценко-Кушинга та виключити всі інші патології, що дуже з нею схожі. До них відносяться: рентгенографія кісток черепа, хребта, конечностей- магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп`ютерна томографія (КТ) головного мозку - можуть підтвердити руйнування кісткової системи і наявність пухлини гіпофіза. УЗД, МРТ, КТ, ангіографія, радіоізотопна візуалізація наднирників покажуть збільшення їх розмірів і оцінять ступінь функціонування кожного шару. Діагностичні проби з метопіроном і дексаметазоном остаточно знищать сумніви з приводу правильності постановки діагнозу.

Симптоми і ознаки синдрому Кушинга

ожиріння. Збільшення у вазі - найбільш частий і зазвичай початковий ознака синдрому Кушинга. Класичним проявом є центральне ожиріння, що характеризується відкладеннями жиру на обличчі, шиї і животі, тоді як руки і ноги залишаються відносно худими. Настільки ж часто (особливо у дітей) зустрічається загальне ожиріння (з переважанням центрального). Типова ознака, «місяцеподібне обличчя», наголошується в 75% випадків-у більшості хворих спостерігається лицьова плетора. Жирові відкладення на шиї особливо виражені в надключичній області і на потилиці ( «бичачий горб»). Ожиріння відсутня лише в дуже невеликому числі випадків, але і у таких хворих зазвичай спостерігається центральне перерозподіл жиру і характерний вигляд обличчя.
Зміни шкіри. Шкірні зміни зустрічаються дуже часто, і їх поява дозволяє припускати надлишкову секрецію кортизолу. Атрофія епідермісу і сполучної тканини під ним призводить до витончення шкіри, яка стає «прозорою», і лицьової плетори. Приблизно в 40% випадків відзначається легка кровоточивість, в результаті чого синці утворюються навіть при мінімальних травмах. У 50% випадків є смуги розтягування (Стрий) червоного або фіолетового кольору, але у хворих старше 40 років вони вкрай рідкісні, Через атрофії сполучної тканини стрії розташовуються нижче рівня навколишньої шкіри і, як правило, ширше (до 0,5-2 см) рожевих стрій, що спостерігаються при вагітності або швидкої набирання ваги. Найчастіше вони локалізуються на животі, але іноді і на грудях, стегнах, сідницях і під пахвами. З гиперандрогенией пов`язана пустулезная вугрі, тоді як для надлишку глюкокортикоїдів більш характерна папульозний. Невеликі ранки і подряпини заживають повільно-іноді спостерігається розбіжність хірургічних швів. Шкіра і слизові часто вражаються грибковими інфекціями, включаючи висівковий лишай, оніхомікоз та кандидозний стоматит. Гіперпігментація шкіри при хворобі Кушинга або пухлинах надниркових залоз спостерігається набагато рідше, ніж при синдромі ектопічної секреції АКТГ.
гірсутизм. Гірсутизм, обумовлений гіперсекрецією надниркових андрогенів, зустрічається приблизно у 80% жінок з синдромом Кушинга. Найчастіше спостерігається оволосіння особи, але ріст волосся може посилюватися також на животі, грудях і плечах. Гірсутизм зазвичай супроводжується висипом вугрів і себореєю. Вирилизация відзначається рідко, за винятком випадків раку надниркових залоз, при якому вона має місце приблизно у 20% хворих.
Артеріальна гіпертонія. Гіпертонія - класична ознака спонтанного синдрому Кушинга. Підвищений артеріальний тиск реєструється в 75% випадків, причому більш ніж у 50% хворих діастолічний тиск перевищує 100 мм рт. ст. Артеріальна гіпертонія і її ускладнення у великій мірі визначають захворюваність і смертність таких хворих.
Порушення функції статевих залоз, обумовлене підвищеною секрецією андрогенів (у жінок) і кортизолу (у чоловіків і, в меншій мірі, у жінок) зустрічається дуже часто. Приблизно у 75% жінок мають місце аменорея і безпліддя. У чоловіків часто слабшає лібідо, і у деяких відбувається втрата волосся на тілі і розм`якшення яєчок.
Порушення психіки. Психологічні зрушення спостерігаються у більшості хворих. У легких випадках спостерігається емоційна лабільність і підвищена дратівливість. Можливі також тривожні стани, депресія, порушення уваги і пам`яті. У багатьох хворих відзначається ейфорія, а іноді і явне маніакальне поведінку. Характерні порушення сну, які проявляються безсонням або раннім пробудженням. Набагато рідше розвиваються важка депресія, психози з маренням і галюцинаціями і параноя. Деякі хворі роблять суїцидальні спроби. Може зменшуватися обсяг головного мозку-корекція гіперкортизолемія відновлює його (по крайней мере, частково).
М`язова слабкість. Цей симптом зустрічається майже у 60% хворих. Частіше страждають проксимальні групи м`язів, особливо сильно - м`язи ніг. Гіперкортизолемія супроводжується зменшенням безжировой маси тіла і загального вмісту білка в організмі.
остеопороз. Глюкокортикоїди надають виражений вплив на скелет, і при синдромі Кушинга часто спостерігається остеопенія і остеопороз. Нерідко виникають переломи кісток стоп, ребер і хребців. Болі в спині бувають першою скаргою. Компресійні переломи хребців рентгенологічно виявляються у 15-20% хворих. Незрозуміла остеопенія у будь-якої людини молодого або середнього віку, навіть за відсутності інших ознак надлишку кортизолу, повинна бути приводом для оцінки стану наднирників. Хоча при введенні екзогенних глюкокортикоїдів спостерігався асептичний некроз кісток, для ендогенної гіперкортизолемія це нехарактерно. Можливо, такий некроз пов`язаний з вихідним захворюванням, з приводу якого призначалися глюкокортикоїди.
Мочекам`яна хвороба. Приблизно у 15% хворих з синдромом Кушинга виявляється сечокам`яна хвороба, що розвивається внаслідок гіперкальціуріческого ефекту глюкокортикоїдів. Іноді приводом звернення за допомогою є саме ниркова колька.
Жага і поліурія. Гіперглікемія рідко буває причиною поліурії. Найчастіше вона обумовлена інгібуючим впливом глюкокортикоїдів на секрецію АДГ і прямої дії кортизолу, що збільшує кліренс вільної води.

лабораторні дані

Тут описані результати звичайних лабораторних аналізів. Спеціальні діагностичні проби розглядаються в розділі «Діагностика».

Рівень гемоглобіну, гематокрит і число еритроцитів зазвичай знаходяться на верхній межі норми-в рідкісних випадках виявляється полицитемия. Чи не відрізняється від норми і загальне число лейкоцитів, але відносне і абсолютне кількість лімфоцитів зазвичай знижено. Знижено також число еозінофілов- у більшості хворих воно менше 100 / мкл. При хвороби Кушинга вміст електролітів в сироватці, за рідкісними винятками, не змінюється, але при різкому підвищенні секреції стероїдів (як це характерно для синдрому ектопічної секреції АКТГ або раку надниркових залоз) може мати місце гіпокаліємічний алкалоз.

Гіперглікемія натще або явний діабет спостерігаються лише у 10-15% хворих-частіше має місце постпрандиальная гіперглікемія. У більшості випадків виявляється вторинна гиперинсулинемия і порушення толерантності до глюкози.

Рівень кальцію в сироватці нормальний, тоді як вміст фосфору трохи зменшено. У 40% випадків відзначається гіперкальціурія.

рентгенографія

При звичайній рентгенографії часто виявляється кардіомегалія, обумовлена артеріальною гіпертонією або атеросклерозом, і розширення середостіння через відкладення жиру. Можуть виявлятися також компресійні переломи хребців, переломи ребер і камені в нирках.

електрокардіографія

Існує безліч інших ознак, за якими лікарі легко розпізнають у людини хвороба Кушинга, симптоми її можна умовно розділити на кілька груп.

Зміни шкіри:

поява плям на обличчі, грудях і плечах;
тонкість і крихкість шкіри, викликані руйнуванням білків і ламкістю дрібних судин;
потемніння шкіри шиї;
поява червоно-фіолетових розтяжок на руках, ногах, стегнах, животі та сідницях;
утворення набряків на ногах;
підвищене потовиділення;
підвищена волосистость на обличчі й тілі у жінок, викликана збільшенням в організмі чоловічих гормонів;
тривалість заживання різних подряпин, порізів, забитих місць і укусів комах.

Метою діагностики є не тільки і не стільки доказ наявності синдрому Кушинга скільки визначення причини розвитку цього стану. Для цього, як правило потрібне проведення цілого ряду аналізів і досліджень:

Щоб визначити причину гіперфункції, через яку виникли хвороба або синдром Кушинга, роблять магніторезонансну або комп`ютерну томографію наднирників і гіпофіза, також показана сцинтиграфія надниркових залоз. Причини гипокортицизма: аденома гіпофіза, гіперплазія обох наднирників, пухлина кортикостерома.

Діагностика ускладнень синдрому Кушинга з боку опорно-рухової системи робиться за допомогою рентгенівського дослідження та комп`ютерної томографії. Порушення балансу електролітів визначають за результатами біохімічних аналізів крові.

Додатково про даної хвороби йдеться у відео:

Відео: Синдром Кушинга у собак. Ветеринарна клініка Біо-Вет

Проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на корекцію порушень білкового та вуглеводного обміну, нормалізацію рівня артеріального тиску, лікування серцевої недостатності. При наявності у пацієнта кортикостерома, проводиться одностороннє видалення надниркової залози (одностороння адреналектомія).

ЕФЕКТИВНА ДІАГНОСТИКА і ЛІКУВАННЯ ХВОРОБ Ендокринна система

• При ектопічної продукції АКТГ проводять хірургічне лікування виявленої пухлини-при його неможливості показані лікарське лікування або двостороння адреналектомія.

• При пухлини наднирників звичайно проводять односторонню адреналектомію.

• Двостороння адреналектомія показана в двох випадках: •• неефективність проведеної раніше терапії (хріругіческой, променевої, лікарської) - •• необхідність швидкої нормалізації концентрації в крові кортизолу. Процедура виліковує хвороба Іценко-Кушинга, але у хворого розвивається хвороба Аддісона і виникає необхідність довічного відшкодування стероїдів (ГК і мінералокортикоїдів). Крім того, в деяких випадках слідом за адреналектомією розвивається синдром Нельсона, при якому аденома гіпофіза починає швидко рости, тому що вона більше не відзначено зниження підвищеним рівнем кортизолу.

ускладнення • Остеопороз • Схильність до гнійно - запальних захворювань • Гірстутізм • СД • Артеріальна гіпертензія • адреналової кризи • Пангіпопітуїтаризм • Нецукровий діабет • Слід мати на увазі, що при підвищеному вмісті в крові ГК клінічна картина гострої патології черевної порожнини може бути вкрай мізерною.

Прогноз. Залежить від причини стану, а також можливості та ефективності проведення оперативного лікування.

Оперативне втручання.

При гипофизарном синдромі Кушинга нерідко застосовується транссфеноїдальна ревізія гіпофіза і висічення аденоми за допомогою мікрохірургічної техніки. Покращення наступають дуже швидко, а ефективність даного способу складає 70 - 80%. Якщо гиперкортицизм викликаний пухлиною кори надниркових залоз, то проводиться операція з видалення цієї пухлини. В одиничних випадку, особливо у тяжкохворих людей, видаляють обидва наднирника, через що пацієнтові призначають довічне застосування глюкокортикоїдів як замісна терапія.

Нижче Ви можете записатися на прийом до необхідного фахівця або ж просто залишити Ваш коментар

Увага, тільки СЬОГОДНІ!